年轻男子呼吸困难险“憋死” 双肺洗出64瓶“牛奶”

一个人看海

      32岁李先生有咳嗽气短五年多，近日症状越发加重，出现呼吸困难，严重影响生活质量，不久前，患者来到中大医院呼吸内科就诊。经过X射线对患者进行胸部检查，医生发现其双侧完全病变，于是行气管镜下肺活检明确诊断是肺泡蛋白沉积症。

　　丁明博士表示，这个病是很罕见的，一年也就碰到一两例，虽然很遗憾被李先生碰到，但幸运的是通过全肺肺泡灌洗手术，差点被“憋死”的李先生呼吸困难不适症状明显缓解。

    由于患者李先生两侧肺蛋白沉积严重，唯一的解决方法就是洗肺，考虑到如果手术一次进行，很有可能会加重患者肺水肿，最终该院呼吸科、麻醉科专家商量后决定为患者进行两次手术，手术间隔一周时间。

     近日，在全麻下，任全副主任医师为患者蛋白沉积严重的双肺实施全肺肺泡灌洗手术。手术难度较大，这是因为先是一侧灌洗，要保持另一侧肺功能正常，一旦出现氧饱和度下降无法控制，容易出现危险。术中将双腔气管插管准确插入患者左、右主支气管，双肺分32次，每次将1L的37度生理盐水向肺中灌入，然后抽吸出来，吸出来的水呈牛奶状。经过两次共3小时双侧肺部灌洗后，洗出来的水从牛奶样变成清亮，李先生肺部功能逐渐恢复，呼吸困难明显缓解。两次手术完成后，被清洗出的“牛奶”样液体足足装了64瓶，每个盐水瓶500毫升，共3万2毫升，其中左肺、右肺各洗了16瓶生理盐水。

     据悉，肺泡蛋白沉积症非常罕见，据国外的统计数据，发病率为百万分之三点七，即一百万人中仅不到四例。该病病因不明，考虑可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有关。

　　专家介绍，由于磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积，淤塞在肺泡和支气管，通气功能受阻，还特别容易发生感染。该病最突出的症状就是咳嗽、气喘，咳嗽甚至产生黄浓痰，甚至因缺氧发生口唇和手指头人发紫，吸氧可以部分缓解症状，但严重时，吸氧效果也很差。

　　丁明博士指出，治疗上除了止咳，化痰，吸氧等对症支持治疗及感染时抗感染治疗外，还可以体外注射补充药物，但这个治疗方法只对部分病人有效，对于无效而又症状严重的患者，目前临床上有效的治疗方式是大容量全肺灌洗，这种治疗方式多用于尘肺等职业病的治疗，用于治疗肺泡蛋白沉积症。

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